Definícia
Cievne anomálie sú vrodené alebo získané zmeny ciev, ktoré vznikajú z poruchy vývoja cievneho systému a zahŕňajú rôzne typy cievnych lézií kože, podkožia, svalov alebo aj vnútorných orgánov. Rozlišujeme najmä cievne malformácie a hemangiómy.
Rozšírenie
Cievne anomálie patria medzi pomerne časté nálezy v detskom veku a môžu sa prejaviť už pri narodení alebo krátko po ňom.
V praxi sa s nimi stretávame v pediatrii, dermatológii, cievnej chirurgii aj v špecializovaných centrách, pretože rozsah prejavov je veľmi rôznorodý.
Príčina ochorenia
Príčinou je porucha vývoja ciev počas embryonálneho a fetálneho obdobia, pri ktorej vzniká nesprávne tvarovaná cievna štruktúra.
Na vzniku sa môžu podieľať genetické faktory, sporadické vývojové chyby a niekedy aj súčasť komplexnejšieho syndrómu.
Základný mechanizmus vzniku ochorenia
Podľa typu anomálie môže ísť o nadmernú proliferáciu ciev, o nesprávne vytvorené cievne spojenia alebo o poruchu priemeru a toku krvi v cieve.
Malformácie zvyčajne rastú úmerne s rastom dieťaťa, nezanikajú spontánne a môžu sa v puberte či pri hormonálnych zmenách zhoršiť. Hemangiómy sú charakteristické aktívnym rastom a spontánnou regresiou.
Klinické prejavy ochorenia
Prejavy závisia od typu a hĺbky lézie. Môže ísť o červené, modrasté alebo fialové ložisko, mäkký cievny uzol, zhrubnutie kože, asymetriu časti tela alebo opuch.
Niektoré anomálie sú len kozmetické, iné môžu spôsobovať bolesť, krvácanie, funkčné obmedzenie alebo deformáciu postihnutej oblasti.
Obrázok: Infantilný hemangióm, zdroj: Wikimedia Commons
Základná diagnostika ochorenia
Diagnóza sa opiera o klinické vyšetrenie, priebeh od narodenia a charakter lézie.
Pri nejasných alebo hlbších formách sa využíva ultrazvuk s Dopplerom, magnetická rezonancia alebo ďalšie zobrazovacie vyšetrenia, napr. na stanovenie presných rozmerov pri lokalizácii v hlbších štruktúrach, príp. vzťahu anomálie k okolitým tkanivám.
Základná liečba ochorenia
Liečba závisí od typu cievnej anomálie, jej lokalizácie a komplikácií.
Niektoré lézie sa len sledujú, iné vyžadujú lokálnu, alebo celkovú liečbu. Na reziduá, prípadne priamo na anomálie možno použiť aj laserovú liečbu, sklerotizáciu, chirurgický zákrok alebo kombináciu viacerých postupov.
Pri rozsiahlejších formách je dôležitá spolupráca dermatológa, pediatra, rádiológa, chirurga a niekedy aj ďalších odborníkov.
Možné komplikácie ochorenia
Komplikáciami môžu byť krvácanie, ulcerácia, infekcia, bolesť, deformácia, asymetria alebo funkčné obmedzenie.
Pri postihnutí niektorých lokalít môže byť problém aj porucha zraku, sluchu, dýchania alebo pohybu.
Prognóza ochorenia
Prognóza je veľmi individuálna a závisí od typu anomálie.
Kým niektoré formy sú mierne a len kozmetické, iné vyžadujú dlhodobé sledovanie a opakované zákroky; spontánny ústup je typický pre hemangiómy, menej pre cievne malformácie.
Tabuľka: Základné rozdiely medzi cievnymi anomáliami
| Typ | Typický priebeh | Vzhľad | Spontánny ústup |
| Hemangióm | Rýchly rast po narodení, potom involúcia | Červený alebo modrastý cievny útvar | Áno, často |
| Kapilárna malformácia | Rast úmerne s rastom dieťaťa | Plošné červené ložisko | Nie |
| Venózna malformácia | Pomalý rast, zhoršenie pri záťaži | Modrasté mäkké ložisko | Nie |
| Lymfatická malformácia | Môže byť prítomná od narodenia | Opuch, cystické alebo mäkké ložisko | Nie |
| Arteriovenózna malformácia | Progresívny priebeh, môže byť agresívna | Pulzujúce, teplé ložisko | Nie |
Sumár
Pri cievnych anomáliách rozlišujeme cievne tumory (napr. infantálne hemangiómy) a cievne malformácie (port-wine stains, venózne, arteriovenózne, lymfatické).
Infantálne hemangiómy sa objavia po narodení, rýchlo rastú do 6–12 mesiacov a potom roky samy ustupujú; malé, povrchové lézie na trupe a končatinách zvyčajne nevyžadujú liečbu, len sledovanie. Liečba (perorálny propranolol, topický timolol) je potrebná pri rizikových hemangiómoch: na viečkach (ohrozenie zraku), nose, perách, ušiach, v oblasti brady/krku (riziko dýchacích ciest), ulcerovaných, segmentálnych na tvári, pri viac ako 5 léziách alebo veľkých lumbosakrálnych hemangiómoch.
Cievne malformácie sú vrodené červenofialové škvrny, ktoré nie vždy samy neustupujú a s vekom tmavnú a zhrubnú; liečbou je pulzný dye laser.
Odborné vyšetrenie je potrebné pri akejkoľvek vrodenej červenej/fialovej lézii, včasné vyšetrenie umožňuje správnu diagnózu a liečbu v optimálnom čase.