Lineárna sklerodermia- morfea (Scleroderma lineraris)
Definícia
Lineárna sklerodermia je forma lokalizovanej sklerodermie, pri ktorej vznikajú tuhé pruhy alebo línie zhrubnutej kože.
Najčastejšie sa objavuje na končatinách, hrudníku alebo na tvári a vlasatej časti hlavy.
Rozšírenie
Patrí medzi lokalizované formy sklerodermie, teda postihuje najmä kožu a podkožné tkanivá.
U detí a mladších pacientov môže mať dôležitý funkčný aj estetický význam, najmä ak zasiahne tvár alebo rastúcu končatinu.
Príčina ochorenia
Presná príčina nie je známa, ide však o autoimunitne podmienené ochorenie spojivového tkaniva.
V zápalovej fáze dochádza k aktivácii imunitného systému a následnému nadmernému ukladaniu kolagénu.
Základný mechanizmus vzniku ochorenia
Najprv prebieha zápal v koži a v podkoží, neskôr sa zvyšuje tvorba kolagénu a vzniká stuhnutie a jazvenie tkaniva.
Pri lineárnej forme môže proces zasiahnuť aj svaly a kosti pod kožou, preto nie je problém len kozmetický, ale aj funkčný.
Klinické prejavy ochorenia
Typické sú pozdĺžne alebo pásovité ložiská stuhnutej kože, ktorá je tuhá, lesklá a neskôr môže atrofovať.
Ak je postihnutá tvár alebo čelo, môže vzniknúť typický obraz „en coup de sabre“.
Pri lokalizácii na končatinách môže dochádzať k asymetrii, poruche rastu, obmedzeniu pohybu alebo deformáciám.
Obrázok: Scleroderma, zdroj: Wikimedia Commons
Základná diagnostika ochorenia
Diagnóza je najmä klinická, teda vychádza z vzhľadu kože a lokalizácie lézií.
Podľa potreby sa dopĺňa dermatologické, reumatologické alebo pediatrické vyšetrenie; pri postihnutí tváre je dôležité aj očné vyšetrenie, pretože môže byť prítomná uveitída.
Základná liečba ochorenia
Liečba závisí od aktivity a rozsahu ochorenia.
Používajú sa najmä protizápalové a imunosupresívne lieky, aby sa zabránilo ďalšiemu tuhnutiu a poškodeniu tkanív.
Dôležitá je aj fyzioterapia, sledovanie rastu a pri postihnutí tváre alebo očí pravidelné kontroly.
Možné komplikácie ochorenia
Komplikáciami môžu byť trvalé jazvy, asymetria, obmedzenie pohybu, porucha rastu končatiny a u niektorých pacientov aj očné postihnutie.
Ak je ložisko na tvári alebo skalpe, môže dôjsť k výraznému kozmetickému defektu a k postihnutiu hlbších štruktúr.
Prognóza ochorenia
Prognóza závisí od rýchlosti rozpoznania a liečby.
Ak sa ochorenie zachytí včas, dá sa spomaliť alebo zastaviť progresia, no už vzniknuté jazvovité zmeny môžu pretrvávať.
Systémová sklerodermia (Scleroderma systemicum)
Definícia
Systémová sklerodermia je chronické autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva, ktoré postihuje kožu aj vnútorné orgány.
Na rozdiel od lokalizovanej formy nejde len o kožný problém, ale o systémové ochorenie s možným postihnutím ciev, pľúc, srdca, tráviaceho traktu a obličiek.
Rozšírenie
Je vzácne, no klinicky závažné ochorenie.
Najčastejšie postihuje dospelých, najmä ženy, a priebeh býva chronický a progresívny.
Príčina ochorenia
Presná príčina nie je známa.
Ide o autoimunitný proces so zvýšenou tvorbou kolagénu a poruchou ciev, čo vedie k fibróze a stuhnutiu tkanív.
Základný mechanizmus vzniku ochorenia
Najprv vzniká porucha mikrocirkulácie a zápal ciev, následne sa aktivujú fibroblasty a začína nadmerná tvorba kolagénu.
Výsledkom je skleróza kože a postupne aj fibróza vnútorných orgánov.
Klinické prejavy ochorenia
Typické býva stuhnutie a zhrubnutie kože, najmä na prstoch, rukách a tvári, často s obmedzením mimiky a hybnosti prstov.
Môže sa objaviť Raynaudov fenomén, bolesti a stuhnutosť kĺbov, poruchy prehĺtania, dychové ťažkosti a ďalšie prejavy podľa postihnutého orgánu.
Základná diagnostika ochorenia
Diagnóza je prevažne klinická, podložená fyzikálnym vyšetrením a hodnotením orgánového postihnutia.
Dopĺňajú sa laboratórne testy, zobrazovacie vyšetrenia a funkčné testy podľa toho, ktoré orgány sú postihnuté.
Základná liečba ochorenia
Liečba je individuálna a zameraná na potlačenie autoimunitného zápalu, spomalenie fibrózy a liečbu orgánových komplikácií.
Používajú sa imunosupresíva, cievne lieky, symptomatická terapia a pravidelné sledovanie špecialistami.
Možné komplikácie ochorenia
Medzi komplikácie patria pľúcna fibróza, pľúcna hypertenzia, srdcové postihnutie, renálne krízy, závažné poruchy trávenia a výrazné funkčné obmedzenie pohybu.
Pri dlhodobom priebehu môže choroba významne ovplyvniť kvalitu života.
Prognóza ochorenia
Prognóza závisí od formy ochorenia a rozsahu orgánového postihnutia.
Limitované formy majú vo všeobecnosti pomalší priebeh, difúzne formy bývajú závažnejšie a vyžadujú dôsledné dlhodobé sledovanie.
Tabuľka: Porovnanie lineárnej a systémovej sklerodermie
| Vlastnosť | Lineárna sklerodermia | Systémová sklerodermia |
| Rozsah | Lokalizovaná | Celotelová, systémová |
| Postihnutie | Koža, podkožie, niekedy svaly a kosti | Koža, cievy, vnútorné orgány |
| Typický vzhľad na koži | Pás alebo línia tuhej kože | Stuhnutie a zhrubnutie kože, Raynaudov fenomén |
| Diagnóza | Hlavne klinická | Klinická + vyšetrenia orgánov |
| Závažnosť | Môže byť funkčne významná, ale lokalizovaná | Potenciálne závažná, orgánovo postihujúca |
| Hlavné riziká | Deformita, asymetria, uveitída pri tvári | Pľúca, srdce, obličky, tráviaci trakt |
Sumár
Základom domácej starostlivosti je pravidelná a výdatná hydratácia postihnutej kože: používajte husté, neparfumované krémy alebo masti s ceramidmi, glycerínom, vazelínou alebo močovinou, nanášajte ich ihneď po umytí vlažnou vodou jemnými, nedráždivými čistiacimi prípravkami a opakujte viackrát počas dňa. Vyhnite sa dlhým horúcim kúpeľom, drsným peelingom, alkoholovým tonikám a produktom s vôňami, ktoré môžu kožu vysušovať a dráždiť; v suchom prostredí používajte zvlhčovač vzduchu a chráňte postihnuté miesta pred mechanickým trením a tlakom.
Pri Raynaudovom fenoméne je kľúčové udržiavať celé telo v teple: noste vrstvené oblečenie, teplé ponožky a topánky, v chladnom počasí (alebo pri teplote pod 20 °C a vetre) používajte palčiaky namiesto rukavíc, chráňte tvár a hlavu a vyhýbajte sa náhlym zmenám teploty (prechod z tepla do silne chladenej miestnosti, siahnutie do mrazničky bez ochrany). Nefajčite a vyhýbajte sa nikotínu a kofeínu, ktoré zužujú cievy; zvládanie stresu a relaxačné techniky môžu tiež znížiť frekvenciu záchvatov.
Lekára vyhľadajte čo najskôr, ak sa objaví nová tuhnutá, zhrubnutá škvrna alebo pás, najmä na tvári, hlave, krku, cez kĺby alebo ak sa lézia rýchlo zväčšuje, mení farbu, spôsobuje obmedzenie pohybu, bolesť alebo deformitu. Vyšetrenie je potrebné aj pri postihnutí detí, pri podozrení na extrakutánne prejavy (bolesti hlavy, zmeny videnia, neurologické príznaky pri léziách na tvári a hlave), alebo ak sa stav nezlepšuje po niekoľkých týždňoch lokálnej liečby a fotoprotekcie.